发布时间：2022-12-16 14:25:54

　　原创 宣传中心 浙大儿院

　　26岁的吴女士（化名）是名年轻的孕妈，当得知怀孕时，全家人都欣喜不已，喜欢孩子的她，也很期待宝宝的降生。

　　然而，就在她孕28周产检时被告知，腹中胎儿患有复杂先心病，经当地医院产前心超诊断为肺动脉闭锁伴室间隔完整，面临一出生即夭折的危险。

　　这个消息，让原本打算迎接新生命到来的幸福家庭，一下子陷入了寒冬。

　　“产科医生建议引产，说我还年轻，孩子的病就算手术也不一定能活，但我怎么舍得啊。”

　　当得知在浙江省杭州市的浙江大学医学院附属儿童医院（以下简称浙大儿院）设有专门的先心病产前咨询门诊，那里有专业的心脏医生能提供更加专业的意见时，他们跨省来到浙大儿院。

　　真的要打掉？

　　到浙大儿院就诊后，他们决定留下孩子

　　先天性心脏病(congenital heart disease)，简称先心病，是指心脏及大血管在胎儿时期发育异常引起出生时即存在的一类心血管畸形。而复杂危重先天性心脏病指在幼儿期即可导致死亡或要求侵入性手术治疗的先心病。

　　活产新生儿中先心病发病率为6-10‰，位居出生缺陷首位，其中危重症先心病发病率为2-3‰，占30%左右。

　　在浙大儿院胎儿咨询门诊，心内科主任医师龚方戚教授了解了吴女士的情况，又进行了一次综合评估，确诊胎儿为室间隔完整型的肺动脉闭锁。

　　肺动脉闭锁是一种非常少见的复杂性心脏疾病。人的心脏分为两部分，一部分叫左心，一部分叫右心，左右心不相同，左心通往全身的大动脉，右心通往肺动脉，右心通往肺的这段路叫肺动脉，这段路闭住了，右心的血没有办法进入到肺里面，就会缺氧，正常情况下人就会被憋死，这种孩子一出生就会出现嘴巴发紫、全身发黑的症状。

　　“我们更精准地评估了孩子左右肺动脉的发育以及远端肺动脉发育的情况，发现孩子虽然是肺动脉闭锁，但肺动脉的分支发育都不错，正常的解剖连接都还存在，只是肺动脉瓣闭锁，经过复杂危重先心MDT团队详细的讨论后，认为还是可以进行根治性的矫正治疗。”龚方戚教授说。

　　听了龚方戚教授中肯的建议后，吴女士和丈夫更加坚定了留下宝宝的想法。

　　一切准备就绪

　　在离浙大儿院最近的医院分娩

　　为了更直观的了解病情，龚方戚教授还特意给吴女士画了心脏的结构图，告诉他们人体的血液循环是怎么样的。孩子的问题目前出在肺动脉瓣上，简单说，只要把闭锁的瓣膜打通，才有可能促进正常四腔心的发育，打通肺动脉瓣后孩子不但能活下来，还能锻炼右心室功能，为以后彻底根治打下基础。

　　由于肺动脉瓣闭锁的孩子出生后，心脏右边血不能正常进入肺动脉，有氧的动脉血和低氧的静脉血会在心房水平混合后，心脏搏出供应全身器官，所以出生后就会发绀。而肺循环只能依赖动脉导管供血，动脉导管这个结构在孩子出生后不久是要关闭的，一旦它关闭，孩子就随时会有生命危险。因此，孩子出生后必须第一时间转运到浙大儿院，先进行第一虫草鹿骨丸有什么副作用吗期手术，才能保障孩子的平安和良好的预后。

　　听取建议后，吴女士选择在杭州待产，并选了距离浙大儿院最近的医院分娩。日子一天一天过去，等到孩子38周整那天，吴女士选择了剖宫产手术，一个鲜活的生命诞生了。果不其然，孩子出生时，面色青紫，有气促。这时，浙大儿院转运小组早已待命，立刻把孩子转运到了浙大儿院心脏重症监护室。

　　选择何种手术方式最为适合？

　　MDT团队再次出马

　　这么小的孩子，做复杂的心脏手术，选择怎样的手术方案最合适？浙大儿院复杂先心MDT团队再次集结，为患儿的手术方式进行讨论。

　　浙大儿院党委书记、心脏中心主任、复杂先心MDT团队负责人舒强教授表示，手术方式的选择确实非常关键。肺动脉闭锁到底是心内科做还是心外科做？做什么方案？是放PDA支架还是做肺动脉瓣打孔扩张手术？哪个对孩子来说创伤最小，收益最大？假如新生儿做介入球囊，器械方面是否允许，成功率高不高？我们有什么预案来预防突发状况？一系列问题都需要我们MDT团队商讨解决。

　　“因为考虑到孩子后期还要做二期手术，如果现在选外科治疗，一方面创伤比较大，另一方面手术黏连会给二期手术带来难度。我们外科医生更倾向于让心内科先介入治疗，等孩子大一点，根治手术条件具备了，再进行开胸体外循环下的心脏手术。”舒强教授说。

　　确定手术方式后，一切都在有条不紊的进行着。龚方戚教授介绍，单从手术难度来说，姑息手术放PDA支架相对简单一些，但考虑到要让孩子右心得到锻炼，以后有机会做根治手术，我们决定尝试难度系数更大的肺动脉瓣打孔扩张手术。

　　考虑到给新生儿宝宝做介入肺动脉瓣打孔、球囊扩张术存在一定的风险，心脏外科和体外生命支持科也随时待命，保障万无一失。最终，手术有惊无险的顺利完成。

　　ECMO体外膜肺氧合，简单说就是人工心肺，它能代替小朋友的心脏和肺工作，虫草鹿骨丸正品旗舰店使生命延续。

　　浙大儿院体外循环/体外生命支持科林茹主任医师介绍，ECMO团队与心外、心内联合救治复杂先心病的案例往往都是最艰难的病例。得益于复杂先心MDT团队术前指定的详细的诊疗方案，术中、术后多学科团队的密切配合，手术最终获得成功，为孩子日后的根治打下了基础。

　　复杂危重先心团队直播现场图，左二龚方戚教授，左三舒强教授，右一林茹主任医师

　　“幸好没有打掉，

　　感谢你们救了孩子一命！”

　　目前，吴女士一家已出院，之后将等待合适的时机，进行二次手术。“很庆幸为他争取了一次机会，更感谢你们救了孩子一命。”回想这几个月来的经历，吴女士激动地说。

　　舒强教授表示，随着医疗水平的提升，大部分的先心病都可以治愈。早发现、早干预、科学精准的诊疗是关键。但由于偏远地区医疗资源相对缺乏，以及对儿童先心病认知不足，许多困难家庭学龄前后的先心病儿童由于没有及时检出而错过最佳治疗时机。现在我国已大力普及对新生儿先天性心脏病的筛查，及早发现，及早治疗。一旦确诊为先天性心脏病，也不要慌，目前已经有有效治疗手段。

　　舒强教授团队开展人工心脏试验

　　先心病产前产后“一体化”诊疗模式，整合不同层级医疗机构多学科协作团队，使得先心病孕前指导、产前及产后诊断、治疗、康复等各个环节紧密衔接，实现了先心病早期诊断和治疗，使得我国先心病的治疗从产后前移至产前，提高了复杂重症先心病的救治率、成功率及长期存活率。

　　早在10年前，浙大儿院就组建了一个产前多学科团队，与产科医生、超声医生在产前就会筛查出这部分患儿，进行随访，出生以后就进行干预。浙大儿院产前、产后“一体化”救治体系，在临床诊治及科研方面，在国内均处于领先地位。

　　“对于胎儿期筛查出来的复杂重症的先心病我们按照国家制定的专家共识来进行胎儿的风险评分。对于复郑州智满药业有限公司虫草鹿骨丸杂的，需要多次手术的，我们会和产妇沟通，选择是否继续妊娠。经过浙大儿院复杂先心MDT团队多学科讨论，很多复杂先心病是可以治愈的，所以准爸爸准妈妈们不要轻易放弃！”舒强教授说。

　　作者 / 陈西瓜

　　资料 / 复杂危重先心MDT

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